Lactente de 8 meses foi internado com febre, vômitos e quadro convulsivo. Exame físico: distrófico,cabelos escassos e secos, lesões de couro cabeludo, lesões ulceradas na área das fraldas e fígado: 3cm do rebordo costal direito. Exames laboratoriais: acidose metabólica com anion gap de 25 e lactato…

Pediatria · Deficiência de Biotinidase · 2018

• A) Síndrome da pele escaldada - iniciar antibioticoterapia;
• B) Hipovitaminose - iniciar dieta adequada e reposição de vitaminas;
• C) Hipotireoidismo congênito - iniciar reposição diária de levotiroxina;
• D) Deficiência de biotinidase - iniciar tratamento com reposição oral diária de biotina;
• E) Glicogenose - iniciar dieta fracionada pobre em glicose e adicionar amido de milho cru iniciado nos primeiros três dias da doença, atenua de forma significativa as manifestações hematológicas da infecção;

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